Fall Herbst-Winter 2022

Liebe Kolleginnen und Kollegen,

Der Fall Herbst/Winter 2022/23 hat folgende finale Diagnosen:

1. Insuffizienzfraktur am rechten Talus
2. Gelatinöse Transformation des subkutanen Fettgewebes und des Knochenmarks
3. Die zweifellos vorhandene Synovialitis im tibiotalaren und subtalaren Gelenk sowie die Tendovaginitis der tiefen Flexoren sind als untergeordnete Diagnosen zu werten.

Danke an 20 Kolleginnen und Kollegen, die sich die Mühe gemacht und sich getraut haben, einzusenden.

Die Anzahl der Teilnehmer mit der Kombination der richtigen Diagnosen: 0

Entgegen unseren Erwartungen ein ungewöhnliches Ergebnis. Bei der Hinterfragung der Gründe stellte sich ein heraus, dass der Fall praktisch nicht lösbar war. Und das lag an uns (genauer an mir, K.B) und nicht an Ihnen!

Um es vorwegzunehmen: Aufgrund fehlender Sequenzinformationen wurden Sie unabsichtlich (!) in die Irre geführt und konnten den Befund eigentlich nicht lösen.

Aber eins nach dem anderen……

Die Ihnen zur Verfügung gestellten anamnestischen und klinischen Daten lauteten:

„61-jährige psychiatrische Patientin erscheint in der Notaufnahme mit diffusen Schmerzen im rechten OSG und Rückfuss. Ein Trauma ist nicht erinnerlich. Es folgt eine Radiographie des rechten OSG mit Rückfuss in 2 Ebenen. Die Patientin wird mit dem Hinweis zur Schonung wieder entlassen. Gut zwei Wochen später erscheint sie erneut und es wird eine MRT veranlasst“.

Röntgenaufnahmen und wesentliche Sequenzen der MRT des rechten Rückfusses lagen zur Einsicht im DICOM Viewer vor.

Die Insuffizienzfraktur des Talus war offensichtlich und nicht schwer zu diagnostizieren.  14 Teilnehmer am Quizz haben das richtig gesehen.

Der anamnestische Hintergrund:

Zum Zeitpunkt der MRT-Untersuchung befand sich die Patientin in stationärer psychiatrischer Behandlung. Vorgestellt wurde sie wegen atraumatisch aufgetretener beidseitiger Fußschmerzen (aus didaktischen Gründen wurde bei unserem Fall nur die rechte Seite gezeigt, da die Untersuchungen auch nicht simultan erfolgten), die orthopädisch-konsiliarisch als beginnender Senkfuß interpretiert wurden. Es wurden Einlagen verordnet. Schmerzbedingt stellte sich aber eine zunehmende Gehunfähigkeit ein, weswegen zunächst ein Rückfuß-Röntgen durchgeführt wurde; ergänzt später dann durch eine MRT (auf radiologisches Anraten hin).

Nach entsprechender Recherche stellte sich später die Situation informativer dar:

Die Patientin hatte eine langjährige und kompliziert verlaufenden psychiatrische Vorgeschichte, deren hier interessierende Psychopathologie in langen Phasen schwerer Mangelernährung bestand – und noch besteht. Obwohl die Patientin zum Zeitpunkt der MRT-Untersuchung keinen kachektischen Eindruck machte, mussten in der Vergangenheit immer wieder stationäre nutritive Alimentationen unter ärztlicher Aufsicht erfolgen, da ernsthafte Folgen infolge schwerer Anorexia nervosa drohten.

Radiologische Befunde:

Radiographie des rechten OSG und Rückfusses:

Knöchern liegt ein weitgehend unauffälliger Befund vor. Die etwas „verwaschen“ wirkende und rarefizierte Knochenstruktur stellt einen Befund dar, der sich erst ex post deuten und erklären lässt.

Aber: wo ist der typische subkutane und präachilläre Fettstreifen? Er fehlt. Die Weichteile subkutan wirken auffallend „homogen dicht“, wie man es bei Subkutanödemen antreffen kann. Nur ist der Befund hier homogen, so dass er als Differenz zum Normalen nicht auffällt.

MRT des rechten OSG und Rückfusses.

Das nur eine Woche später angefertigte MRT des rechten OSG und Rückfusses weist gleich mehrere pathologische Veränderungen auf:

1. Man beachte zunächst die (bis auf die T1 fatsat post KM) völlige Inversion aller bildhaften Sequenzcharakteristika, d.h. die native T1 SE wirkt eher wie eine fettsupprimierte Sequenz und die tatsächlich fettgesättigte wassersensitive TSE Sequenz zeigte einen „leuchtend hellen“ Knochenmarksraum und ebenso „helle“ subkutane Gewebeschichten, wo man normalerweise ein (supprimiertes) Fettsignal erwarten würde (Abb. 1).

Warum wurde das nicht gesehen? Es ist davon auszugehen, dass aufgrund der Homogenität des Befundes und der auf den Bildern nicht ersichtlichen Information, welches der Bilder die fettgesättigte wassersensitive und welches die T1-gewichtete Sequenz darstellt, dieser entscheidende Befund eben nicht gewürdigt werden konnte.

Wir müssen selbstkritisch anmerken:

Es wurden Ihnen zwar korrekt die Sequenzdaten im Einleitungstext genannt. Aber sie waren in den DICOM Bildern selbst – unabsichtlich – nicht vermerkt, da sie mit den Personen- und Erstellungsdaten zusammen entfernt worden waren. Damit war es für Sie nicht wirklich möglich, das „sog. Flip-Flop“ Phänomen, s.u., zu registrieren.

Abb 1. Links: Fettgesättigte, intermediär gewichtete (TR 3320ms/TE 35ms) TSE des OSG und Rückfussesmit talarer Insuffizienzfraktur. Rechts: T1 gewichtete SE ohne Fettsättigung. Man hat den fälschlichen Eindruck, eigentlich liegt links eine „T1“ und rechts die wassersensitive Sequenz vor. 

2. Dagegen waren natürlich die irregulär verlaufenden, subchondralen signalhypointensen Linien entlang der posterioren Talusgelenkfacette gut zu erkennen. Es handelt sich um spongiöse Frakturen. Konsekutiv zeigt sich eine Kontrastmittelanreicherung im hieran angrenzenden Spongiosaraum, was ein

typisches reparatives Enhancement in der Umgebung spongiöser Frakturen darstellt. Der Talus ist völlig „ausgefüllt“, häufig bei kleinen Knochen.

3. Darüber hinaus ist ein Gelenkerguß mit Synovialitis im oberen Sprunggelenk und im Subtalargeleng sowie eine Tendovaginitis der medialen tiefen Flexoren zu erkennen. Diese Befunde sind letztlich reaktiver Ausdruck der knöchernen subchondralen Insuffienzsituation.

Die „Take home Message“:

Das grundlegende pathogenetische Moment in diesem Fall stellt die jahre- bzw. jahrzehntelange Fehl- und Mangelernährung der Patientin dar. Hierdurch dürfte zum einen der Knochenstoffwechsel in erheblichem Ausmaß kompromittiert gewesen sein, was in eine Osteoporose einmündete. Es darf angenommen werden, dass neben dieser Baustoffwechselrestriktion des Knochens auch eine deutliche sexualhormonelle Insuffizienzsituation über lange Jahre bestanden haben dürfte, die ihrerseits wiederum die Osteoporoseentwicklung beschleunigt hat. Erstaunlich ist, dass diese pedalen Insuffizienzfrakturen (linker Rückfuß, hier nicht gezeigt, bestand ebenfalls praktisch die identische Situation) erst jenseits des 60. Lebensjahres auftraten (jedenfalls wurden sie hier erstmalig dokumentiert).

Zum anderen aber führten die schweren, intermittierenden, dabei aber lange anhaltenden Ernährungsmangelperioden zu hungerartigen Zuständen mit anorexiebedingter Kachexie, wodurch das Körperfett (einschließlich seines Knochenmarkraumfettes) einer biochemischen Umwandlung unterworfen wurde. Ohne hier auf die – ziemlich komplizierten – biochemischen Umbauprozesse des Körperfettes eingehen zu wollen, entstehen am Ende gelatinöse, hyaluronsäurereiche, d.h. saure Mukopolysaccharide bei gleichzeitiger erheblicher Fett- und Knochenmarksatrophie.

D.h., das Fett ist einerseits nur noch in marginaler Menge vorhanden und verliert andererseits seine charakteristischen physikochemischen Eigenschaften, wodurch auch die sonst in Fett gebundenen Protonen ihre Präzessionsfrequenz verändern.

Konsequenz für die MRT-Bildgebung: Werden frequenzselektive Spektren zur Fettsuppression (PD fatsat-Sequenz, fett- bzw. wasseranregende DIXON-Sequenz) eingesetzt, treffen diese nicht mehr die Präzessionsfrequenzen für fettgebundene Protonen – es entstehen quasi vollständig inverse Bildeindrücke für die genannten Sequenzen. Abhilfe hätte u.U. der Einsatz von STIR- bzw. TIRM-Sequenzen bringen können, da diese nicht mit spektraler Fettsättigung arbeiten. Dass die KM-unterstützte fettgesättigte T1-Wichtung wiederum einen regelrechten Bildeindruck hinterließ, liegt möglicherweise an dem korrigierenden Einfluss der Relaxationszeitverkürzung durch das Kontrastmittel, das die Verschiebung der Präzessionsfrequenz kompensiert.

Das Pathogenese der beschriebenen Knochenmarksfettveränderungen unter Hungerzuständen sind seit längerem bekannt (wurde 1930 von Paul Michael erstmalig beschrieben) und werden auch als starvation bone marrow bezeichnet. Wegen der oben beschriebenen, eigenartigen Sequenzumkehrbildeindrücke wird auch die Bezeichnung flip-flop-marrow gelegentlich verwendet. Die auf die Pathogenese abstellende Bezeichnung ist die gelatinöse Transformation des Knochenmarks. Wegen der makroskopischen Beschaffenheit des befallenen Knochenmarks ist auch der Begriff der serösen Atrophie geläufig. Auf den in unserem Fall beschriebene Zusammenhang zwischen eingetretener Insuffizienzfraktur und anorexiebedingter schwerer Fettmarksdepletion wurde in der Literatur ebenfalls bereits früher hingewiesen.

Die gelatinöse Knochenmarkstransformation ist stets ein Indikator eines schweren Krankheitsverlaufes und kann bei einer Vielzahl von konsumierenden Erkrankungen vorkommen: u.a. Malignom-bedingte Kachexien und AIDS, Lymphome, myeloische Erkrankungen; aber auch bei Alkoholismus, Tuberkulose, Skorbut sowie chron. Herz- und Niereninsuffizienz.

Andere, genannte Diagnosen:

Aseptische Knochennekrose wurde dreimal genannt. D.h. die Frakturlinie wurde als Abgrenzungslinie zwischen nekrotischem, fettig-subchondralem Gewebe, und den normalen übrigen Knochenteilen gewertet.  Dagegen spricht, dass in der gezeigten KM-Serie (Abb. 2) sowohl der gelenknahe, subchondrale Knochenteil als auch der proximal der Linie gelegene Knochen nach KM-Gabe identische Signalanreicherungen aufweisen. Der nekrotische Anteil nimmt jedoch aufgrund der Perfusionsstörung kein KM auf, bleibt als gerade im frühen Stadium „schwarz“. Die Tatsache, dass der nicht-nekrotische Knochen in der Umgebung zur Osteonekrose KM aufnimmt und signalintensiv erscheint, ist nicht ungewöhnlich. Denken Sie auch an die Begleitinsuffizienzfrakturen bei der Femurkopfnekrose distal der Perfusionsstörung.

Abb 2. Der gelenknahe, subchondrale Knochenteil als auch der proximal der Linie gelegene Knochen weisen nach KM-Gabe identische Signalanreicherungen auf. Dies ist bei der Osteonekrose nicht der Fall. Zudem Nachweis einer Synovialitis und Tendovaginitis.

Genannt wurden auch Infektionen, Empyem und tuberkulöse Arthritis. Die Synovialitis des tibiotalen und subtalen Gelenks gemeinsam mit einer Tendovaginitis der Flexorensehnen sind zweifellos vorhanden. Abakterielle und bakteriell induzierte Synovialitis sind jedoch bildgebend nicht sicher zu differenzieren. Septische Arthritiden gehen – außer in Frühstadien – praktisch immer mit einer Beteiligung der angrenzenden knöchernen Gelenkpartner einher. Sie erinnern sich vielleicht, dass wir Ihnen keinerlei Hinweise auf „Überwärmung“ oder erhöhte Entzündungsparameter gegeben haben, die ja auch nicht vorlagen. Im Rahmen der Gesamtkonstellation haben wir die Befunde natürlich anders gedeutet. 

Dr. Thomas Grieser und Prof. Dr. Klaus Bohndorf

Literatur:

• Mondal M, Gaba S: „Flip-Flop-phenomenon” – magnetic resonance imaging pitfall: a case report. J Radiol Case Rep 2021; 15(6): 19-25.
• Solmi M et al.: Bone mineral density, osteoporosis, and fractures among people with eating disorders: a systematic review and meta-analysis. Acta Psychiatr Scand 2016; 133(5): 341-51.
• Bowden DJ et al.: Radiology of eating disorders: a pictorial review. RadioGraphics 2013; 33(4): 1171-1193.
• Hütter G et al.: The hematology of anorexia nervosa. Int J Eat Disord 2009; 42(4): 293-300.
• Kalamar V et al.: MRI findings seen in serous atrophy of bone marrow. BMJ Case Rep 2021; 14(10): e243770.
• Shergill KK et al.: Gelatinous transformation of the bone marrow: rare or underdiagnosed? Autops Case Rep 2017; 7(4): 8-17.
• diVasta AD et al.: MR Imaging in a case of severe anorexia nervosa: the “flip-flop” effect. Pediatr Radiol 2015; 45(4): 617-20.
• Boutin RD,…,Bredella MA: MRI findings of serous atrophy of bone marrow and associated complications. Eur Radiol 2015; 25(9): 2771-8.
• Tins B, Cassar-Pullicino V: Marrow changes in anorexia nervosa masking the presence of stress fractures on MR imaging. Skeletal Radiol 2006; 35(11): 857-60.
• Böhm J: Gelatinous transformation of the bone marrow: the spectrum of underlying disease. Am J Surg Pathol 2000; 24(1): 56-65.