Der Fall „Sommer/Herbst 2018“ – Die Lösung

Liebe Kolleginnen und Kollegen,

die Resonanz auf unseren ersten Fall hat uns positiv überrascht. Achtunddreißig (!) Kolleginnen und Kollegen haben sich festgelegt und ihre Diagnose eingesendet. Respekt und Danke!

Die Diagnose lautet „Osteomyelitis/Spondylitis“. Aus den 13 richtigen Einsendungen wurde Dr. med Frank Neuwirth aus Reutlingen-Metzingen ausgelost. Herzlichen Glückwunsch!

Die eingesendeten Diagnosen verteilten sich auf

Diagnose:

Die Diagnose wurde histologisch gesichert. Ein Erregernachweis konnte allerdings nicht geführt werden. Deswegen fehlt in der Diagnose auch der an sich sehr sinnvolle Zusatz „bakteriell“ oder allgemeiner „Erreger-induziert“. Allerdings ist aufgrund des Verlaufs eine hämatogene, bakterielle Ursache sehr wahrscheinlich, obwohl es sich nicht um einen akuten Verlauf handelt. Von Infektiologen haben ich allerdings gelernt, dass klinisch und laborchemisch „blande“ Verläufe von bakteriellen hämatogenen Osteomyelitiden häufiger werden (z.B. Kingella kingae, selbst Staph aureus als Erreger). Die Schwierigkeiten des positiven Erregernachweises sind bekannt (ca 50% fehlender Erregernachweis weiterhin).

Bildgebung

Für die Diagnose sprechen

• die Entwicklung des Befundes innerhalb von 5 Wochen (siehe CT).
• Die klassische Lokalisation in der Nähe der Abschlussplatte.
• Im Herd ist Restknochen mit spongiöser Struktur nachzuweisen. Ein verdrängender, tumoröser Befund ist also unwahrscheinlich. Es handelt sich bei dem knöchernen Gewebe nicht um einen Sequester und nicht um eine knöcherne Matrix (s.u.)
• Im MRT der herdförmige, lobulierte Befund, umgeben von einem kräftigen Ödem

Es handelt sich nicht um einen hochakuten Befund. Es ist sogar schon eine feine Randsklerosierung zu erkennen! Die kaudale osteochondrale Abschlussplatte von L2 ist minimal unterbrochen und die Bandscheibe geringfügig mitbeteiligt. Ein Weichteilbefund ist auf den Bildern nur angedeutet zu erkennen.

Differentialdiagnose 

Osteoid Osteom: Diese Diagnose wurde von (knapp) der Mehrheit der Einsender genannt. Das wichtigste Argument dagegen ist der Verlauf (in 5 Wochen von „0“ auf „100“?!) und die Größe und Form. Im Original CT wurde der Befund mit 15 x 10 x 11 mm ausgemessen. Auch ohne Messung ist die Größe und die Form mit einem Osteoid Osteom nur schwer zu vereinbaren. Das ist kein kleiner rundlicher, oder auch ovoider „Nidus“. Wenn, dann müsste man eher von einem Osteoblastom, dem großen Bruder des OO, sprechen. Aber man schaue sich den Befund im CT noch einmal an. Ist der Nidus-ähnliche Befund im Zentrum wirklich eine ossäre Matrix, eine Neubildung von knöchernem Gewebe? Aus meiner Sicht, nein. Ich sehe noch die spongiösen Strukturen des (Rest) Knochens im Zentrum.

Nebenbei: Die Patientin ist 37 Jahre alt. OOs in diesem Alter sind eine Rarität.

Langerhans-Zell-Histiozytose:

Die LHZ, als „Ein-Organ Erkrankung“ am Knochen früher auch als eosinophiles Granulom bezeichnet, ist eine sehr gute Differentialdiagnose. Die LHZ kann, wenn auch sehr selten, noch im Erwachsenenalter entstehen. Die vorliegenden Bilder mit einem lobuliert, landkartenartigen Herd passen zu dieser Diagnose. Auch der zentrale Restknochen ist gut mit der Diagnose vereinbar.

Dagegen spricht eigentlich nur die schnelle Entstehung innerhalb von 5 Wochen. Allerdings ist diese Aussage nur „erfahrungsbasiert“ und kann für eine finale Einordnung nicht verwendet werden. Wir wissen nicht wirklich wie schnell im Einzelfall diese Herde entstehen können. Deswegen ist im vorliegenden Fall die Biopsie auch retrospektiv die richtige Methode zur Diagnosesicherung gewesen.

Man sollte beachten, dass sich in den letzten Jahren die Einschätzung der LHZ geändert hat. Die Erkenntnisse zur Pathogenese der LHZ haben sich von einer „Dysregulation des Immunsysstems“ immer mehr zur Neoplasie verschoben (vergl. Berres ML et al 2015; Egeler RM et al 2016). Das hat Konsequenzen für die Diagnosesicherung und für die Therapie. Und noch ein Hinweis, den mir Dr. Thomas Grieser gegeben hat: Bioptisch ist der Nachweis der Langerhans-Zellen nicht immer einfach, man muss also auch mit „negativen“ Biopsien rechnen und die Biopsie wiederholen.

Bandscheiben-Herniation

Dies ist sicher erst einmal eine naheliegende Überlegung, denn die osteochondrale Abschlussplatte ist unterbrochen. Der zeitliche Verlauf der Entstehung ist mit der Diagnose vereinbar. Aber.

Der Befund in L2 ist nicht klein. Wenn es sich um herniertes Bandscheibengewebe handeln sollte, müsste ein Defizit im Bandscheibenfach entstanden sein. Die Höhe des Zwischenwirbelraumes ist aber gleichgeblieben. Auch ist eine „Kontinuität“ zwischen Bandscheibenfach und dem L2 Herd im MRT nicht sichtbar.

Wenn man sich die CT Bilder (vor allem axial) noch einmal ansieht, wird man sehen, dass die Lyse sich fast bandförmig um den zentralen Restknochen entwickelt. Dies ist mit einem verdrängenden „Hernieren“ von Bandscheibengewebe in den Wirbelkörper nicht vereinbar.

Liebe Kolleginnen und Kollegen,

die Realität spiegelt sich in unendlich vielen Facetten. Nicht immer wird man einen radiologischen Befund „schon mal gesehen“ haben. Dann ist die subtile Analyse unter Hinzuziehung klinischer und laborchemischer Daten gefragt. Die DD spitzt sich im vorliegenden Fall auf die Frage „bakterielle Spondylitis“ und „Langerhans-Zell-Histiozytose zu. Die Biopsie ist die richtige Konsequenz. Einerseits zur Diagnosesicherung, andererseits (und gleichwertig) zur Erregerdiagnostik.

Ausblick: Der nächste Fall „Winter/Frühjahr 2019“ wird zum Jahresende eingestellt.

Prof. Dr. Klaus Bohndorf