Fall Sommer 2020

Beschreibung:

Eine 71-jährige Frau stellt sich mit Schmerzen am linken Fuß beim Orthopäden vor. 

Auf Nachfrage berichtet sie von einer stattgehabten Quetschung des Fußes ein Jahr zuvor, damals war eine knöcherne Traumafolge mittels Röntgendiagnostik ausgeschlossen worden. Die Beschwerden bildeten sich zurück.

Etwa 4 Monate nach dem Trauma hat der Fuß erneut angefangen zu schmerzen, vor allem bei Belastung. Aktuell berichtet sie über eine deutliche Schmerzsymptomatik auch in Ruhe. 

Auf Grund der beim Orthopäden angefertigten Röntgenaufnahme (welche nicht vorgelegt wurde) wird die Patientin mit der Diagnose „unklarer Knochentumor” zur weiteren Abklärung zur MRT überwiesen.

Zur Verfügung stehen die diagnoserelevanten Teile der MRT und CT-Untersuchung.

Welche Diagnose würden Sie stellen? (bitte nur eine!)

EINSENDESCHLUSS: 31.09.2020

Aus den richtigen Antworten wird ein Gewinner ausgelost. Der Preis ist eine kostenlose Teilnahme an einem der Seminare von “msk-wissen” 2020 oder 2021. Der Rechtsweg ist ausgeschlossen.

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Der Fall „Sommer 2020“ – die Lösung

Richtige Diagnose: Bizarre parosteale osteochondromatöse Proliferation (BPOP; Nora-Läsion)

Gewinnerin des Quizz ist Dr. Thurid Nolte. Herzlicher Glückwunsch!

 

Rekordbeteiligung bei der Auflösung des Sommerfalls 2020! 56 Kolleginnen und Kollegen haben sich festgelegt und die „Nora-Läsion“, genauer die „Bizarre paraosseale osteochondromatöse Proliferation“ wurde in 12 Einsendungen richtig diagnostiziert.
Die häufigste Diagnose (n= 25) war allerdings die Myositis ossificans (heterotope Ossifikation). Weitere Diagnosen? Vor allem spielte das Osteosarkom (parosteal, periostal) (n=4) bei den Antworten eine Rolle. In den übrigen Fällen waren es andere Einzeldiagnosen.

Ganz entscheidend zur Beurteilung des Falls ist – wie so oft – die Anamnese. Wir konnten erfahren, dass die Patientin ein Jahr zuvor eine wohl erhebliche Quetschung des Fußes erlitten hatte. Das daraufhin angefertigte Röntgenbild war unauffällig. Eine mit dem Trauma in Zusammenhang stehende Pathologie liegt daher auf der Hand. Wohl auch deswegen war die zirkumskripte traumatische Myositis ossificans (heterotope Ossifikation) die am häufigsten eingesendete Diagnose.

Für eine Myositis ossificans sprechen die Verkalkungen. Aufgrund der Anamnese ist in unserem Fall ein Vollbild mit einem im CT bizonalen Aufbau zu erwarten. Histologisch ist es ein trizonaler Aufbau. Der fibröse/chondroide Kern und das unverkalkte Osteoid als mittlere Schicht ist im CT nur als punktuelle Teilverkalkung oder Weichgewebe zu erkennen. Außen dominiert die Verkalkung und partiell die Ossifikation.

Abb. 1: Bizonaler Aufbau der Nora-Läsion, die aufgrund des Aufbaus nicht von einer Myositis ossificans unterschieden werden kann. Häufig ist die periostale osteochondromatöse Reaktion der Nora-Läsion nicht so regelmäßig aufgebaut. Beachte, dass die periphere Zone nicht nur Verkalkungen sondern in diesem Bildbeispiel schon eine trabekuläre Struktur, damit eine Ossifikation aufweist. Im Zentrum noch in Reifung befindliches, teilverkalktes Osteoid, das Anlass für die Verwechslung mit einem Osteosarkom sein kann. Letzteres hat jedoch praktisch nie eine ossifizierte Peripherie.

Gegen eine Myositis ossificans spricht in unserem Fall der Bezug zum Metatarsale 1 (Abb 1). Es ist generell allerdings zu beachten, dass sich die Myositis ossificans in den Weichteilen, nicht jedoch im Periost oder der Kompakta des Knochens entwickelt. Auch bei einer juxtakortikal gelegenen Myositis ossificans wäre in der CT noch ein Aufhellungssaum zwischen Kortex und der Weichteilverkalkungen zu erwarten. Stattdessen sitzt die Läsion dem Kortex von Metatarsale 1 direkt semizirkumferent auf. Die Kompakta ist nicht destruiert, aber partiell „aufgeblättert“ und gering arrodiert.

Und die MRT?

Gibt uns zwei zusätzliche Informationen (Abb. 2): Der Markraum weist ein Ödem auf, was den Ausgangspunkt im Periost untermauert. Im Zentrum der Läsion dominiert chondroides Gewebe.

Abb. 2. Die koronare und axiale intermediär gewichtete fettgesättigte TSE weist ein inhomogenes (Verkalkungen!) nur mäßig erhöhtes Binnensignal in der Läsion auf. Man beachte jedoch die Mitbeteiligung des Markraums! Die Kontrastmittelgabe belegt, dass ein großer Teil des Binnenraums kein KM aufnimmt, was in Korrelation mit dem IM-gewichteten Bild ein starkes Argument ist für Knorpel als dominierende Grundsubstanz.

Die Nora-Läsion ist aus zwei Gründen unsere radiologische Diagnose:
1. Der Ausgangspunkt der Läsion scheint das Periost bzw. die äußere Schicht der Kompakta, nicht die Weichteile, zu sein.
2. Die Lokalisation am Vorfuß

Es ist klar, dass die Ähnlichkeit zur Myositis ossificans ins Auge sticht und eine derartige Diagnose nicht wirklich falsch ist. Beides sind eindeutig benigne Läsionen. Auch das therapeutische Procedere (Extirpation im reifen Stadium der Läsion) unterscheidet sich nicht.

Die Histologie im vorliegenden Fall ist aufschlussreich!
Der Befund wurde operativ entfernt und histologisch aufgearbeitet, wobei offensichtlich dem Pathologen die radiologische Verdachtsdiagnose einer Nora-Läsion („bizarre paraosseale osteochondromatöse Proliferation”) vom Operateur nicht mitgeteilt wurde. Im Befundbericht des Pathologen wird von „osteokartilaginärem Gewebe mit fokaler reaktiver Geflechtknochenneubildung und Markraumfibrose” gesprochen. Als Differentialdiagnose wird eine aseptische Knochennekrose (!) angeboten. Kein Malignitätsverdacht.

Der histologische Befund kommt also ohne Radiologie nicht zu einer konklusiven Diagnose, unterstützt dagegen die radiologische Interpretation.

 

Zusammenfassend ist die Nora-Läsion eine seltene, meist mit vorangegangenem Trauma assoziierte benigne Raumforderung welche ihren Ausgang von der Knochenoberfläche, meist der Röhrenknochen der Hände oder Füße, nimmt. Im vorliegenden Fall sieht die Nora-Läsion wie eine Myositis aus, was mit der langen Reifung im vorliegenden Fall gut zu vereinbaren ist. Nach operativer Resektion besteht das Risiko für ein Rezidiv.

Armin Seifarth/Klaus Bohndorf

 

  1. Nora F et al. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferations of hand and feet. Am J Surg Pathol (1983) 7:245–
  2. Dhondt E. et al. Nora’s lesion, a distinct radiological entity? Skeletal Radiol (2006) 35: 497
  3. Doganavsargil B. et al. A bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora’s lesion) of metatarsus, a histopathological and etiological puzzlement. Joint Bone Spine (2014) 81(6):537
  4. Mc.Carthy EF, Sundaram M. Heterotopic ossification: a review. Skeletal Radiol (2005) 34: 609
  5. Freyschmitdt J: Skeletterkrankungen. (2016) 4. Aufl., Springer Verlag, Berlin,Heidelberg, S. S. 906ff und 509ff