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Fall Herbst / Winter 2020 / 2021

Beschreibung:

Bei Erstvorstellung 32-jähriger Patient. Diffuse Schmerzen seit ca. 12 Monaten in verschiedenen Gelenken und Regionen (Knie, Schulter, Brustbereich). Kein Trauma. Keine Grunderkrankungen. Die Schmerzen in der Schulter sind eher nicht bewegungsabhängig. Kein Fieber, keine Atemnot, keine abdominellen Beschwerden.

Jetzt Abklärung mit Labor Blutbild, Röntgen Thorax und MRT Schulter.

Labor: CRP leicht erhöht (8,2 mg/l – Norm 0-8 mg/l), TNF alpha leicht erhöht (10,2 pg/ml – Norm 0,1-8,1 pg7ml), HLA B27 negativ, BKS normal, keine weiteren immunologischen Auffälligkeiten im Labor.

Thorax Röntgen: Unauffällig, keine Lymphadenopathie oder Infiltrate.

MRT Schulter (Auswahl): Parakoronare Ebene (TR 4000/TE 51) und die axiale Ebene ( TR 2390/TE 26)

Im Verlauf dann Befundbesserung unter symptomatischer Therapie (Ibuprofen bei Bedarf) aber nach 10 Monaten werden die Schmerzen vor allem im Bereich des Knie progredient. Manchmal Schmerzen im Brustkorb beim tiefen Einatmen aber keine Atemnot oder Belastungsdyspnoe. Nach wie vor keine abdominellen Beschwerden. Zum Zeitpunkt der Untersuchung CRP 14,2 mg/l (Norm 0-8 mg/l). Immunologie sonst unauffällig, auch das Blutbild ist normal.

MRT Knie (Auswahl): Sagittale Ebene (TR 4510/TE47) und axiale Ebene (TR 620/TE12 nach Gadolinium)

Welche Diagnose würden Sie stellen? (bitte nur eine!)

EINSENDESCHLUSS: 31.01.2021

Aus den richtigen Antworten wird ein Gewinner ausgelost. Der Preis ist eine kostenlose Teilnahme an einem der Seminare von “msk-wissen” 2021. Der Rechtsweg ist ausgeschlossen.

cor Schulter
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Der Fall „Herbst/Winter 2020/2021“ – die Lösung

Richtige Diagnose: SAPHO

Dr. med. Michaela Kipper, Radiologische Gemeinschaftspraxis Hanau/a.M. wurde als Gewinnerin des Quiz ermittelt. Herzlichen Glückwunsch!
Ein ausführlicher Diskussionsbeitrag mit Würdigung der eingesandten Diagnosen folgt in wenigen Tagen.

 

Herzlichen Dank für das rege Interesse und fürs Mitmachen. Zweiundzwanzig Antworten haben wir erhalten. So ganz einfach war der Fall nicht, da charakteristische Befunde fehlten.

 

Diagnose: SAPHO 

Zu den häufiger genannten Differentialdiagnosen und Antworten gehörten die periphere Spondylarthropathie, die CRMO, die Arthritis psoriatica und die reaktive Arthritis.

Wie auch schon in unserem Sommer-Fall 2020 sind auch hier ganz entscheidend die Anamnese und die verfügbaren klinischen Angaben!

Es handelt sich in diesem Fall um ein multi-artikuläres, rezidivierendes Krankheitsbild ohne Trauma-Anamnese. Ein Auslöser ist nicht erkennbar und zugrunde liegende Vorerkrankungen sind nicht bekannt. Die Laboruntersuchungen waren nicht weiterführend. Die Beschwerdsymptomatik besserte sich zunächst unter symptomatischer Therapie mit Antiphlogistika.

Erwähnenswert ist, dass es sich nicht um eine reine Gelenksymptomatik handelte, sondern auch über Brustschmerzen geklagt wurde – ein wichtiger Hinweis! Auch beim Rezidiv 10 Monate später werden Brustschmerzen bei tiefer Inspiration angegeben. Auch hier war das CRP nur gering erhöht.

Die MRT der Schulter zeigt eine diffuse Signalsteigerung in der Flüssigkeits-sensitiven fettunterdrückten Sequenz epiphysär im Humeruskopf, aber auch im Akromion.

Die Veränderung epiphysär im Humeruskopf kann durchaus einer Enthesitis z.B. im Rahmen einer Psoriasis-Arthritis oder einer seronegativen Spondylarthropathie entsprechen. Gegen eine Enthesitis spricht jedoch das akromiale Ödem, da hier keine Sehnen ansetzen.

Ferner ist auch eine ossäre Beteiligung bei einer Tendinitis oder Peritendinitis calcarea (Hydroxylapatit-Ablagerungs-Erkrankung – HADD) denkbar, die bei intraossärer Beteiligung ein ausgeprägtes Ödem hervorrufen kann. Der Kalk ist oft im MRT nicht gut zu erkennen; aber gewöhnlich sieht man den kortikalen Einbruch, der hier fehlt. Gegen die Tendinitis spricht auch die fehlende entzündliche Beteiligung der Bursa. Auch ist der Sehnenansatz unauffällig.

Bezüglich des Kniegelenkes zeigte sich ein ausgeprägtes Knochenmarködem am tibialen Ansatz der Patellarsehne / Tuberositas tibiae und diffus in der Patella. Erwähnenswert ist, dass insbesondere das patellare Ödem eher diffus imponiert und nicht nur den Patellaunterpol betrifft. Auch scheint der Quadricepssehnenansatz signalalteriert und zeigt eine Peritendinitis. Ferner findet sich eine deutliche Bursitis infrapatellaris profunda. Die beschriebenen Befunde sprechen für eine Enthesitis von Patellarsehne und Quadricepsehne mit bursaler Begleitreaktion und ausgeprägter Osteitis der Patella.

 

Die Diagnose SAPHO basiert letztendlich auf der Zusammenschau verschiedener Befunde: 

  • Rezidivierendes Auftreten,
  • Beteiligung verschiedener Gelenke und gelenknaher Regionen, 
  • fehlendes Trauma, 
  • Schmerzsymptomatik ohne Bewegungsabhängigkeit,
  • Ansprechen auf Antiphlogistika.
  • Das Alter des Patienten (32 Jahre) ist ebenfalls gut mit einem SAPHO zu vereinbaren.

 

Die Diagnose wurde letzten Endes durch eine Knochenszintigraphie (mit Stierhornzeichen) gestellt. Da die Knochenszintigraphie im Abstand zu den MRTs und später erfolgte, haben wir sie hier nicht gezeigt. Sie erklärt die Brustschmerzen. Die Diagnose kann aber auch anhand der vorliegenden Befundkonstellation gestellt werden! Hautveränderungen wurden bei dem Patienten erst spät diagnostiziert und konnten zur Diagnosestellung nicht herangezogen werden.

Das Akronym SAPHO steht für Synovitis, Akne, Pustulosis (palmoplantaris), Hyperostose und Osteitis. SAPHO repräsentiert somit ein Spektrum von Pathologien, die in unterschiedlicher Gewichtung und Ausprägung auftreten können. An Skelett und Gelenken manifestiert sich SAPHO als Synovitis, Hyperostose und Osteitis. Der klinische Verlauf bei SAPHO ist charakterisiert durch Remissionen und Rezidive. Es muss ausdrücklich erwähnt werden, dass Hautveränderungen beim SAPHO nicht obligat sind, oder erst spät auftreten (ähnlich etwa der Psoriasis)

Pathohistologie , Labor und bildgebende Befunde belegen einen engen Zusammenhang zwischen einer abakteriellen chronisch monofokalen oder multifokalen, meist rezidivierenden Osteomyelitis („CRMO“)  (bei Kindern und Jugendlichen) und SAPHO (bevorzugt bei jüngeren Erwachsenen).

Während die CRMO typischerweise klinisch durch intermittierende Schmerzen und Schwellungen des Skelettsystems charakterisiert ist, kommen beim SAPHO Syndrom die Hautveränderungen und vor allem auch die Beteiligung der Gelenke der vorderen Thoraxwand mit charakteristischer Hyperostose hinzu. Gemeinsam ist bei beiden Erkrankungen der fehlende Erregernachweis und das Fluktuieren der strukturellen Veränderungen und der Klinik. Letztlich ist somit die Diagnose einer „adulten CRMO“ nicht falsch!

 

Differentialdiagnosen:

  1. Seronegative Spondylarthropathie (SpA). Diese Diagnose wurde auch mehrfach genannt. Es gibt durchaus periphere Erstmanifestationen wobei in der großen Mehrzahl der Fälle eine axiale Beteiligung und hier v.a. eine ISG Beteiligung vorliegt. Diesbezüglich wird nichts erwähnt. Auch wäre natürlich eine HLA B27-Positivität häufig, die hier nicht vorlag.
  2. Psoriasis-Arthritis. Der Befund an der Schulter und am Acromion spricht gegen eine Psoriasis-Arthritis. Der Kniebefund wäre allerdings hiermit gut vereinbar, da die Enthesitis im Vordergrund steht.

 

Zusammenfassend haben wir Ihnen in diesem Fall die Osteitis und Enthesitis bei SAPHO bildgebend gezeigt. Dies sind unspezifische Befunde. Nur in Zusammenschau mit Anamnese und weiteren klinischen Parametern kann die Diagnose gestellt werden.

 

Frank Roemer/Klaus Bohndorf

 

Literatur:

1.     Jurik AG, Klicman RF, Simoni P, Robinson P, Teh J.
SAPHO and CRMO: The Value of Imaging. Semin Musculoskelet Radiol. 2018 Apr;22(2):207-224.

2.     Nguyen MT, Borchers A, Selmi C, Naguwa SM, Cheema G, Gershwin ME. The SAPHO syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2012 Dec;42(3):254-65.
3.     Depasquale R, Kumar N, Lalam RK, Tins BJ, Tyrrell PN, Singh J, Cassar-Pullicino VN. SAPHO: What radiologists should know. Clin Radiol. 2012 Mar;67(3):195-206.