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Fall Herbst/Winter 2021

Beschreibung:

9 Jahre altes Mädchen stellt sich mit progredientem linkseitigem Genu varum vor. Ansonsten gesund. Ihre Diagnose? (bitte nur eine und keine DD)

Wir benutzen den Berlin Case Viewer für DICOM Formate.

Es liegen vor:

  • Röntgenbilder des linken Knies im Liegen in 2 Ebenen
  • MRT: IM FS TSE koronar (verwackelt); T1 TSE sagittal; IM FS TSE axial
  • CT seitlich und koronar

    EINSENDESCHLUSS: 15.01.2022
    Aus den richtigen Antworten wird eine Gewinnerin oder ein Gewinner ausgelost. Der Preis ist eine kostenlose Teilnahme an einem der Seminare von “msk-wissen” 2022 oder 2023. Der Rechtsweg ist ausgeschlossen.
 

Fall Herbst/Winter 2021

 

Liebe Kolleginnen und Kollegen,

der Herbst-/Winter-Fall 2021 hat als finale Diagnose:

 

Physeale tibiale Osteochondrose, M. Blount

Rege Beteiligung diesmal! 30 Kolleginnen und Kollegen haben sich getraut und eine Diagnose geschickt.

Die Diagnose wurde von der Mehrheit der Teilnehmenden (n= 17) richtig.

Glückwunsch an Dr. Monika Seidl, Weiden

 

Warum physeale tibiale Osteochondrose, M. Blount?

 Die Ihnen zur Verfügung gestellte klinischen Angaben lauteten:

9 Jahre altes Mädchen stellt sich mit progredientem linkseitigen Genu varum vor. Ansonsten gesund.

Röntgenbefund linkes Knie:

  • Genu varum links
  • Absenkung des metaphysären Pfeilers der Tibia.
  • Aufhellungslinie in der medialen Metaphyse, die an eine Pseudarthose erinnert.
  • Die Epiphysenfuge ist verbreitert, medial stärker als lateral. Die epi- und metaphysäre Begrenzung der Physe ist vermehrt sklerosiert und irregulär.
  • Die Epiphyse verläuft leicht bogig.  Die mediale Epiphysenwand ist verformt.

Koronar                                                                                           seitlich, Ebene siehe Pfeil koronar

CT-Befund linkes Knie:

Die Ossifikation eines großen, medialen, keilförmigen Anteils der Metaphyse ist gestört: Ein breites, von kleinen Ossifikationsinseln und -strängen durchsetztes Band, trennt ein „Dissekat“ von den normal entwickelten Anteilen der Metaphyse. Die strang- und punktartigen fokalen Verknöcherungen in dieser Zone weisen auf Knorpel als Matrix zwischen den ossifizierten Anteilen.  Auch das proximal gelegene Dissekat ist noch nicht normal ossifiziert, sieht eher „milchglasartig“ aus. Die verzögerte und unvollständige Ossifikation führt zu einem reduzierten Längenwachstum medial. Der Kniegelenkspalt ist normal weit. Der mediale Femurkondylus ist kompensatorisch vergrößert.

 

MRT:

Leider sind die Bilder sehr verwackelt, so dass sie nicht wirklich herangezogen werden können. Sichtbar ist ein helles, aber irreguläres Signal im Band zwischen Dissekat und normaler Metaphyse. Dies wäre mit einer Mischung aus unreifem Knorpel und Bindegewebe, durchsetzt von Ossifikationsinseln, vereinbar. Ein geringes Weichteilödem posteromedial weist auf starke Umbauvorgänge hin.

 

Ursachen des M. Blount:

Blount hat 1937 allgemein über die „Tibia vara“ berichtet. Er wurde der Namensgeber der Erkrankung. Er wies darauf hin, dass die Ursachen vielfältig sein können: „Infantil- developmental“ (gemeint ist eine Entwicklungsstörung), postinfektiös oder posttraumatisch. Die letzteren Ursachen führen durch zu frühen Verschluss eines Teils der Epiphyse zu einem Ungleichgewicht des Wachstums. Im vorliegenden Fall des 9- jährigen Mädchens ist die Epiphysenfuge an keiner Stelle fusioniert, so dass diese Ursachen auszuschließen sind.

Ein überzeugendes Konzept zur Erklärung der Osteochondrosen allgemein und des „echten“ M. Blount, der physealen Osteochondrose, war erst um die Jahrtausendwende auf der Basis der Erfahrungen der Veterinärmedizin (dort häufiges Vorkommen von Osteochondrosen) und tierexperimenteller Ergebnisse möglich. Kurz:

Ursache der Osteochondrosen, so auch beim M. Blount, ist eine fokale Störung der Ossifikation. Diese ist das Resultat einer passageren Durchblutungsstörung (Ytrehus et al 2007).  Die Ursache der Durchblutungsstörung bleibt häufig unklar. Eine passagere oder kontinuierliche Überlastung, vor allem durch Sport, spielt eine große Rolle, wie multiple Beobachtungen zeigen. Allerdings sind begünstigende Risikofaktoren bekannt: Vererbung und metabolische/hormoneller Veränderungen (z.B. Vit D-Mangel) stehen im Vordergrund. Auch wird neben frühzeitigem eigenständigem Laufen stets auch immer kindliches Übergewicht als unabhängiger Risiskofaktor für die Entwicklung eines M. Blount angesehen. Auch diese Faktoren werfen noch einmal ein Licht auf die Überlastungskomponente in der Ätiopathogenese des M. Blount.

Abb 1: Ausschnitt einer Originalzeichnung aus Ytrehus et al 2007. Sie schematisiert die Vorstellung einer Durchblutungsstörung als Ursache einer Störung der normalen Knochenentwicklung der Metaphyse, sog. „physeale Osteochondrose“. Im Schema ist eine Störung der metaphysealen Gefäße unterstellt (schwarzer Kreis). In unserem Fall wäre natürlich das Areal der Durchblutungsstörung der metaphysären Fuge als viel größer anzunehmen.

 

Gut zu wissen:

Der M. Blount verändert seine (röntgenologische) Bildmorphologie in Abhängigkeit vom Alter.

Abb 2: Röntgenologische Veränderungen beim M. Blount in Abhängigkeit vom Alter.

Aus: Langenskiöld A, 1989

Unser Fall ist eine ausgeprägte Form des Stadiums V

 

Die Frage, ob es sich im vorliegenden Fall um die häufigere infantile Form (2.-5. Lj.) des M. Blount handelt oder um die seltenere adoleszente Form (> 10. Lj.) – nach anderen Quellen wird das 4. Lebensjahr als Diskriminante zwischen einer Early-onset- bzw. Late-onset-form postuliert – läßt sich nicht zweifelsfrei beantworten; auch die behandelnden Orthopäden waren sich hier nicht einig. Die Einseitigkeit des Befalls sowie das Alter des Mädchens würden für die adoleszente Form sprechen, wenngleich das kompensatorische Überwachstum des medialen Femurkondylus auf einen bereits kindlichen Krankheitsbeginn hinweist. Insofern wäre hier eine intermediäre Form, der sog. juvenile M. Blount, durchaus wahrscheinlich.

 

Welche von den eingesendeten Diagnosen waren nicht richtig:

Es wurden u.a. genannt:

 

Chronische Fraktur:

Ein Residuum einer Insuffizienzfraktur ist denkbar. Das breite „Band“ in der Metaphyse des vorliegenden Falls müsste dann als Pseudarthrose interpretiert werden. Eine Pseudarthrose sieht aber anders aus: Die Fragmentenden sind verbreitert. Der umgebende Knochen, insbesondere die spaltnahen Anteile, ist elfenbeinartig verdichtet. Das CT oben belegt dagegen, dass die Fragmentränder nur wenig sklerosiert sind. Zudem hat bei einer Pseudarthrose die ausbleibende Knochenbruchheilung zu einem Spalt, aber keinem breiten Band geführt. Auch die punkt- und strangförmigen Verkalkungen sind bei einer Pseudarthrose in dieser Form nicht zu erwarten.

Rachitis mit unvollkommen verheilter Insuffizienzfraktur:

Diese Bewertung versucht die Ursache der „Fraktur“ mit in die Diagnose zu integrieren. Aber: Es gibt keine isolierte Rachitis an der Tibia. Die Röntgenbefunde und das CT am Femur sind normal. Es fehlen die typische diffuse Dichteminderung des Skeletts und die Verdünnung der Kortikalis. Die Veränderungen an der Epiphysenfuge bei der Rachitis sind becherförmig.

Gut, aber wenn die Rachitis erfolgreich behandelt und nicht mehr sichtbar wäre? Nur noch die alte Insuffizienfraktur? Dann gilt das oben Gesagte zur Pseudarthrose.

Osteonekrose/Infarkt nach Aitken-Fraktur

Der Sklerosierungsbezirk um einen Infarkt/Osteonekrose in der Metaphyse ist immer dominant randständig. Im Zentrum dominiert das Fettsignal, wenn auch manchmal noch sehr irregulär von signalarmen Bezirken durchsetzt. Das MRT im vorliegenden Fall ist kaum verwertbar. Aber: ein Zentrum mit fettigen Anteilen ist in den T1 Bildern nicht auszumachen. Das schräg verlaufende „Band“ ist zudem nicht als alte Fraktur erklärbar. Hier greift die Argumentation zur „chronischen Fraktur“ (s.o.).

 

Prof. Dr. Klaus Bohndorf/ Dr. Thomas Grieser

(mit herzlichem Dank an Dr. Amadeus Altenburger, Augsburg, der den Fall zur Verfügung stellte)

  

Literatur:

  • Birch JG: Blount disease. J Am Acad Orthop Surg 2013; 21(7): 408-418
  • Bohndorf K, Imhof H, Wörtler K (Hrsg): Radiologische Diagnostik der Knochen und Gelenke. 3. Aufl. 2014, Thieme, Stuttgart. S. 376-391
  • Langenskiöld A. Tibia vara. A critical review. Clin Orthop Relat Res 1989, 246: 195
  • Sabharwal S: Blount disease: an update. Orthop Clin North Am 2015; 46(1): 37-47
  • Ytrehus B, et al. Etiology and Pathogenesis of Osteochondrosis. Vet Pathol 2007, 44: 429